小児白血病に対する化学療法が飛躍的に進歩し、
臨床的予後も著しく改善、
治療の最終目標は白血病の完治におかれるようになっている。
同時に治療は、
子供の健全な身体的・精神的成長を妨げることのない
安全なものであることが重要と考えられる。
治療法の選択は、
発症時の患児の年齢、末梢血の白血球数、
髄外浸潤(臍下に及ぶ脾腫、直径3cm以上のリンパ節腫大)と
中枢神経系浸潤の有無、
および白血病細胞の表面抗原の解析結果に基づいて行われる。
これらの因子により、
急性リンパ性白血病(ALL)は、SR、IR、HR、ER、T群に区別され、
それぞれに適切な治療法が選択される。
B細胞性急性リンパ性白血病は
B細胞性悪性リンパ腫と同様の治療を行う。
発症時における白血病細胞の表面抗原の解析は、
小児白血病研究会(JACLS)において、
統一化された抗体パネルを用いた
flow cytometry により行われる。
骨髄系とリンパ系を併せ持つ、珍しい白血病で、
治療抵抗性の mixed lineage 急性リンパ性白血病は、
現在の治療プロトコールでは、以下のいずれかと定義される。
T細胞性急性リンパ性白血病の基準(CD2/3/5/7/8の2つ以上が陽性)を満たし、
かつCD13/14/33の2つ以上が陽性。
T細胞性急性リンパ性白血病の基準を満たし、
かつCD13/14/33の1つ以上とCD19/20/22の1つ以上が陽性。
B-lineage 急性リンパ性白血病(B-precursor：CD19とHLA-DR陽性、mature B：細胞膜表面免疫グロブリン陽性)の基準を満たし、
かつCD2/3/5/7/8の1つ以上とCD13/14/33の1つ以上が陽性。
上記のどの分類にもあてはまらないものを分類不能型急性白血病としている。
また、SR、IR、HR群においては第5週、
ER、T群においては第3週の時点で完全寛解に導入できず、
治療反応性が不良と考えられる症例、
およびPh1と11q23の染色体異常を認める症例は、F群として区別される。
小児白血病研究会(JACLS)における
急性リンパ性白血病-97治療プロトコールを。
SR、IR、HR群では、
第1〜5週の初期寛解導入治療に続いて、
強化療法(6〜9週)、聖域療法(10〜15週)、
そして再寛解導入療法(16〜19週)を施行した後、
SR群には標準的な維持療法、
IR群とHR群には強力な多剤併用交替維持療法を2年間実施する。
予後良好なSR群においては、
代謝拮抗薬を中心とした毒性の比較的少ない治療法を選択している。
それに対して、ER群とT群においては、
寛解導入療法と維持療法ともに
多剤併用強化療法の治療相が組み入れられており、
化学療法が強化されている。
予後が極めて不良と思われるER群の症例に対しては、
完全寛解導入後早期の時点でHLA適合血縁者からの
造血幹細胞移植の実施が考慮される。
治療反応性が不良と判断されるF群に対しては、
急性骨髄性白血病に用いられる治療法を
再寛解導入療法および強化療法として組み入れ、
完全寛解導入後早期の時点において
HLA適合血縁者、あるいは非血縁者ドナーからの造血幹細胞移植を実施している。
再発例に対する化学療法には、
薬剤耐性の克服と抗がん薬の作用機序から、
相乗効果を期待できる治療法を選択する。
急性リンパ性白血病に有効な薬剤と
急性骨髄性白血病に有効な薬剤とを
組み合わせた多剤併用療法であり、
完全寛解導入後は造血幹細胞移植を実施するが、
初回寛解期間が長く、
治療中止後の再発例に対しては、
その後サイクル1、2を強化療法として組み入れた
維持療法を更に2年間実施する。
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